ඔහායෝ ප්‍රාන්තයේ වෙසෙන සය හැවිරිදි “ඇලී මැකේන්” දැරියද “Fibrodysplasia Ossificans Progressiva” (FOP) නොහොත් සාමාන්‍ය ව්‍යවහාරයේදී “ගල් මිනිසා” සංකූලතාව ලෙස හඳුන්වනු ලබන අතිශය විරල රෝගී තත්ත්වයෙන් පෙළෙන්නෙකි.
සිරුරේ පේශීන් හා සන්ධි සියල්ල කාලයාගේ ඇවෑමෙන් ඝන අස්ථි බවට පරිවර්තනය කරනු ලබන මෙම රෝගී තත්ත්වයෙන් පෙළෙන්නවුන් දැනට ලෝකයෙන් හමුවී ඇත්තේ හත්සියයක් වැනි සුළු සංඛ්‍යාවක් වන අතර ඇලීද ඒ ගොන්නට එකතු වීමට තරම් අවාසනාවන්ත වූවාය.
මිලියනයකින් එක් අයෙකුට පමණක් වැළඳෙන ජානමය සංකූලතාවක් වන ගල් මිනිසා සංකූලතාවට මතෛක් කිසිදු ප්‍රතිකර්මයක් සොයාගනු ලැබ නැති අතර ඊට ගොදුරුවනු ලබන පුද්ගලයාගේ චලන හැකියාවන් සියල්ලම අඩපණ කරමින් අවසානයේදී ඔහුව ප්‍රතිමාවක් බඳු තත්ත්වයකට පත් කරලීම මෙම ආබාධයේ ඇති ශෝචනීය ස්වභාවයකි.
වැටීමෙන් හෝ වෙනත් අනතුරුවලින් සිදුවන තැලීම් හා සීරීම් නිසා පමණක් නොව සැත්කම්වලින් පවා මෙම තත්ත්වය දරුණු අතට පත් කළ හැකි අතර අතිරේක අස්ථි ඉවත් කිරීමට වුවද සිදු කරනු ලබන සැත්කම් පවා පෙර පැවතියාටත් වඩා දරුණු ලෙස අස්ථි පුනර්වර්ධනය කිරීමේ උත්තේජකයක් ලෙස ක්‍රියාකිරීම මෙහි ඇති සුවිශේෂතාවයකි.
මෙබඳු රෝගී තත්ත්වයක් පිළිබඳ වෛද්‍යවරුන්ට අත්දැකීම් නොතිබූ නිසාවෙන් කුඩා ඇලීගේ රෝගී තත්ත්වය නිර්ණය කිරීම සඳහා වසර පහකට ආසන්න කාලයක් ගතවූවා පමණක් නොව ඒ සඳහා සිදුකරන ලද පර්යේෂණද ඇගේ තත්ත්වය තවදුරටත් තීව්‍ර කිරීමටද හේතු වී තිබේ.
වැඩිමල් සොයුරු සොයුරියන් දෙදෙනෙකුගේ හා දෙමාපියන්ගේ ආදර ඇසුර ලබමින් දිවි ගෙවන ඇලීහට සම වයසේ සෙසු දරු දැරියන් සේ දුවමින් පනිමින් කෙළි සෙල්ලම් කිරීමට නොහැකි වූවා පමණක් නොව (වැටීම්වලින් සිදුවන තැලීම්, සිරුරේ අතිරේක අස්ථි වර්ධනයට කෙරෙන 10-3පෙළැඹවීමක් නිසා) අස්ථි වර්ධනය හේතුවෙන් දැඩි වේදනාවන්ට හා අපහසුතාවන්ට නිරන්තරයෙන් ලක්වීමට සිදුවුවද ඒ පිළිබඳ චෝදනා නගමින් කනස්සලු ස්වභාවයෙන් පසුවීම ඈ අප්‍රිය කරන්නීය.
සය අවුරුදු දැරියකට තරම් නොවන වේදනා විඳිමින් වුවද සිනාවෙන් යුතුව දවස ගෙවීමට ප්‍රියකරන සිය බාල දියණිය කෙරෙහි ඇගේ දෙමාපියන්ට ඇත්තේ සෙනෙහස මුසුවූ ආඩම්බරයකි. alisarmy.org යන නමින් ඔවුහු ඇලීගේ ප්‍රතිකාර සඳහා මුදල් එක් රැස් කිරීමේ වබේ අඩවියක්ද පිහිටුවා ඇත්තේ ඒ සිනහව සැමදා දැකීමේ අටියෙනි.
වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සඳහා මෙන්ම ජ් තත්ත්වය සඳහා නිශ්චිත ප්‍රතිකර්මයක් සොයා ගැනීම සඳහා ද පිහිටුවා ඇති මෙම වබේ අඩවියෙන් එක් රැස්කරන ලද අරමුදල්වලින් 90ටම දායකත්වය ලබා දී ඇත්තේ ලොව පුරා විසිරී වෙසෙන පවුල් 12 -15ත් අතර වූ සංඛ්‍යාවක් විසිනි.
මෙම රෝගය පිළිබඳව ලෝකයා විශේෂයෙන් වෛද්‍යවරුන් දැනුම්වත් කිරීම කෙරෙහි ද විශේෂ අවධානයක් යොමු කර සිටින ඇලීගේ මවුපියන් කියා සිටිනුයේ එහි රෝග ලක්ෂණ පිළිබඳව වෛද්‍යවරුන්ට යම් වැටහීමක් තිබුණේ නම් ඇලී උපන් මොහොතේදී ඇගේ පයේ මාපට ඇඟිල්ල අනෙක් වා දෙසට අසාමාන්‍ය ලෙස නැමී ඇති අයුරු දුටු කලම ඇගේ තත්ත්වය පහසුවෙන් හඳුනාගත හැකිව තිබූ බවය.
රෝගයට ගොදුරු වූවෙකු වයසින් වැඩෙත්ම එය උත්සන්න වන අතර අවසානයේදී ශරීරයේ චලනයට හැකි කොටසකට ඉතිරි වනුයේ දෙතොල් පමණි. මෙබඳු තත්ත්වයකට ලක්වූවන් අතරින් වඩාත්ම ප්‍රකට වනුයේ “සිය හතළිස් වන උපන් දිනයට දින හයක් තිබියදී 1973 දී මිය ගිය “හැරී ඊස්ට්ලැක්” නමැත්තාය.
මියයන විට සමස්ත සිරුර අස්ථිභාවනය වී තිබූ ඔහු මෙම රෝගී තත්ත්වයට ප්‍රතිකර්මයක් සොයාගනු වස් සිය මරණයෙන් පසුව පරිත්‍යාග කරනු ලැබූ අස්ථි සැකිල්ල අදටද ෆිලඩෙල්ෆියාවේ මටර් කෞතුකාගාරයේ දී දැකගත හැක.
